发病时间：不清楚
肾错构瘤
补充说明：肾错构瘤
a******W 2016-07-04 11:31
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肾错构瘤是一种罕见的先天性良性肿瘤，通常由结节性硬化症相关的基因突变引起，常无症状且生长缓慢，但需密切监测以防止恶变。
肾错构瘤是由结节性硬化症相关的基因突变引起的先天性良性肿瘤。该肿瘤由异常增生的血管平滑肌和脂肪组织组成，这些组织错位排列形成错构样结构。肾错构瘤可能没有明显症状，在较大时可能出现腹部肿块、血尿、高血压等症状。
为了确诊肾错构瘤，医生可能会建议进行超声波检查、CT扫描或MRI成像等影像学检查来评估肾脏的情况。肾错构瘤的治疗取决于其大小和增长速度。对于无症状且生长缓慢的肿瘤，通常只需定期监测；而对于较大的或有症状的肿瘤，则可能需要手术切除。
患者应保持健康的生活方式，避免吸烟和过度饮酒，以减少对肾脏的损伤风险。同时，定期体检以及遵循医嘱进行病情监测也非常重要。
2024-03-02 01:21
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医生回答(4)
易姹新 主治医师 三甲
提问
折叠编辑本段预防护理
早发现早诊断是本病防治的关键。
折叠编辑本段病理病因
病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。
2016-07-04 11:29
举报郑力行 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
用药治疗
肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。
1.观察 Oesterling认为肿瘤＜4cm可以不治疗，但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张＜4cm虽无症状，每年随访1次；＞4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。
2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3.保留肾单位手术 肿瘤＜5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。
4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存；少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
2016-07-04 11:29
举报姜文新 主治医师 三甲
提问
症状体征
1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。
2.肾外表现 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
2016-07-04 11:29
举报贾宝云 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
2016-07-04 11:29
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错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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