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丙酮缺乏综合征症状?

发病时间:不清楚

丙酮缺乏综合征症状?

补充说明:丙酮缺乏综合征症状?

a******W 2018-12-20 14:38

综合征 慢性病 综合症 丙酮酸激酶缺乏 贫血 黄疸 遗传性球形红细胞增多症 溶血 新生儿黄疸 胆红素脑病 脾肿大

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

主要表现为慢性溶血及其并发症。疾病的严重程度可能是严重的新生儿黄疸,甚至胆红素脑病,需要换血或多次输血。少数患者直到成年或老年才发现由于骨髓功能完全补偿而导致的贫血。平时可能没有明显的贫血和其他表现,但是身体检查经常有黄疸和脾肿大。与G - 6 - PD缺乏症患者不同,PK缺乏症的婴儿总是贫血,并且经常有脾肿大。贫血通常比遗传性球形红细胞增多症更严重,经常需要输血。

2018-12-20 14:52

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医生回答(1)

康高扬 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

丙酮酸激酶缺乏的婴儿总是伴有贫血,当他们发展成黄疸时,往往有一个大脾脏。贫血通常比遗传性球形红细胞增多症更严重,通常需要输血。这种疾病主要是慢性溶血及其并发症的表现。根据病情的严重程度,一些严重的新生儿黄疸甚至可能导致胆红素脑病,这是一种非常危险的疾病。建议先进行检查,然后根据患者的体质进行相应的治疗。

2018-12-20 14:44

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贫血 (血虚)

在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。  不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。  急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。

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