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阵发性睡眠性血红蛋白尿症怎么治？
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症怎么治？
a******W 2019-01-11 23:33
贫血 溶血 血栓形成 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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精选回答(1)
舒志强 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：颅脑损伤，脑出血，脑梗塞，脑肿瘤，脑积水，癫痫
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。本病无特效治疗，主要为对症及支持疗法。
2019-01-11 23:41
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医生回答(1)
荣慧敏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与家族遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血，出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。治疗主要以药物治疗为主，可有效缓解症状，能够治愈的方法是异基因造血干细胞移植。
2019-01-12 01:22
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