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尿胍基乙酸偏低？
补充说明：尿胍基乙酸偏低？
a******W 2019-01-12 13:49
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精选回答(1)
陆小河 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：食管癌、肺癌、肺部小结节、纵膈肿瘤、气胸、胸部外伤等胸外科常见疾病的外科手术治疗（包括胸腔镜微创）。
提问
肌酸代谢疾病包括缺乏肌酸载体和缺乏参与肌酸合成的精氨酸-甘氨酸转氨酶。这些疾病的实验室诊断依赖于血浆和尿液中肌酸和胍乙酸的测定。肌酸合成障碍可导致脑能量供应不足、语言发育不良、精神和智力发育、癫痫发作和不良反应。
2019-01-12 13:56
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赵天星 主治医师 三甲
提问
肌酸和磷酸肌酸是决定ATP能量池时间的关键因素。肌酸是从饮食和内源性来源获得的，通过短时间的两步合成精氨酸甘氨酸酰胺转移酶和醋酸胍甲基转移酶，提供多达50种常规肌酸需求量。在第一步中，精氨酸-甘氨酸氨基转移酶催化甘氨酸和精氨酸合成鸟氨酸和胍乙酸。
2019-01-12 14:54
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