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粘多糖贮积证ii型重度?

发病时间:不清楚

粘多糖贮积证ii型重度?

补充说明:粘多糖贮积证ii型重度?

a******W 2019-01-13 21:14

慢性腹泻 黏多糖贮积症 黏多糖贮积症Ⅱ型 骨骼畸形 耳聋 积聚 视网膜变性 肝脾肿大 结节 脱皮 关节僵直 失明 综合征 上肢 皮肤 骨骼 脊柱 皱纹

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精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

提问

它从2岁左右开始向后发展,骨骼和面部为轻度脱皮综合征,但较轻,发生较晚,进展缓慢。可有关节僵直,手爪状,短,但无脊柱后弯。皮肤有皱纹或结节状增厚,尤见于上肢和胸部,有时对称多毛。可因视网膜变性而失明。经常进行性耳聋。肝脾肿大伴慢性腹泻。

2019-01-13 21:30

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医生回答(1)

林立让 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

黏多糖贮积症是一组溶酶体累积病,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症Ⅱ型较为少见。根据病情的轻重分为A与B两种亚型,其中A型的病情较重。B型患者病情较轻,有的听力和角膜可均正常,亦无骨骼畸形

2019-01-13 22:26

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