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遗传性口形红细胞增多症？
补充说明：遗传性口形红细胞增多症？
a******W 2019-03-14 03:29
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的溶血性疾病，是一种家族遗传性疾病。本病呈常染色体显性遗传。最常见的临床表现有贫血、黄疸、脾大。脾切除是治疗最有效的方法，大多数患者可以达到病情稳定。对重型HS虽然不能完全缓解，但能显著改善其症状。由于脾切除后有许多并发症，需掌握脾切除的指征，尤其是对婴幼儿患者。HS手术年龄主张在10岁以上，重型HS手术也尽可能延迟到5岁以上。
2019-03-14 12:10
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