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囊性纤维化的原因？
补充说明：囊性纤维化的原因？
a******W 2019-03-22 22:29
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牛建海 主任医师 保定市第一中医院 三甲
擅长：擅长治疗各种急慢性胃肠疾病、急慢性肝病、肝硬化、肝癌、酒精性肝病、药物性肝炎、自身免疫性肝病、胆结石等疾病的诊断和治疗。
提问
囊性肺纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病，在白种人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道及呼吸道常累及，其诊断依据是汗液中氯化钠含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于钠离子和氯离子的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。典型的临床表现是反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰粘稠，不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。
2019-03-22 22:55
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一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
