首页> 内科> 呼吸内科> 肺囊性纤维化> 肺囊性纤维化是什么?

精选回答(1)

罗雯 副主任医师 深圳市第三人民医院 三甲

擅长:肺部感染疾病,肺脓肿,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,呼吸衰竭,间质性肺疾病,结节病,支气管扩张,肺血管疾病,胸腔积液,气胸

提问

是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现,这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。

2022-10-08 11:12

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