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α地贫和β地贫的区别
补充说明:α地贫和β地贫的区别
2019-04-06 11:48
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
α地贫和β地贫的区别主要在于发生的基因型不同、症状不同、治疗方式不同等。
1、发生的基因型不同
α地贫主要是由于α珠蛋白基因缺失,导致α珠蛋白肽链合成减少引起的。而β地贫主要是由于β珠蛋白基因缺失,导致β珠蛋白肽链合成减少引起的。
2、症状不同
α地贫的患者通常会出现皮肤苍白、肝脾肿大等症状。而β地贫的患者会出现头颅大、额头突出、面色苍白等症状。
3、治疗方式不同
α地贫的患者可以在医生的指导下使用去铁胺、地拉罗司等药物进行治疗。而β地贫的患者可以遵医嘱使用叶酸片、维生素B12片等药物进行治疗。
除此之外,还有病情严重程度不同、预后不同等区别,如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。
2023-07-25 03:21
举报α地贫相对较轻,β地贫比较严重,因子缺乏部位不一样。地中海贫血的话是属于遗传性的溶血性疾病,有的只是基因携带者的话不一定会有引起临床症状,定期复查就可以。有的就会有出现反复的贫血,需要反复输血治疗,有条件的话就需要是骨髓干细胞移植来彻底的治疗的。通过骨髓移植部分可以治愈。
2019-04-06 12:14
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皮肤苍白:人的皮肤颜色深浅受到多种因素影响。肤色不仅和血液里血红蛋白数量有关,而且与皮肤厚度、皮肤色素含量等也有密切关系。此外,环境因素也对肤色有很大影响,皮肤颜色苍白不一定是贫血引起的。与皮肤苍白相关的疾病列表 :泌尿道感染 、感染性休克 、钩虫病 、感染性心内膜炎 。
症状起因:常多发于原已有病的心脏,近年来发生于原无心脏病变者日益增多,尤其见于接受长时间经静脉治疗、静脉注射麻醉药成瘾、由药物或疾病引起免疫功能抑制的患者。人工瓣膜置换术后的感染性心内膜炎也有增多。左侧心脏的心内膜炎主要累及主动脉瓣和二尖瓣,尤多见于轻至中度关闭不全者。右侧心脏的心内膜炎较少见,主要累及三尖瓣。各种先天性心脏病中,动脉导管未闭、室间隔缺损、法乐四联症最常发生,在单个瓣膜病变中,二叶式主动脉瓣狭窄最易发生,瓣膜脱垂(主动脉瓣、二尖瓣)也易患本病。上海中山医院对1980~1995年期间82例感染性心内膜炎行人工瓣膜置换术所切除的标本病理检查结果显示,在原有心脏器质性病变的55例中,先天性二叶式主动脉瓣畸形占20例(36%),主动脉瓣脱垂为10例(18%)。肥厚型梗阻型心肌病、退行性瓣膜病变、冠心病罹患本病者也有报道。急性感染性心内膜炎常因化脓性细菌侵入心内膜引起,多由毒力较强的病原体感染所致。金黄色葡萄球菌几占50%以上。亚急性感染性心内膜炎在抗生素应用于临床之前,80%为非溶血性链球菌引起,主要为草绿色链球菌的感染。近年来由于普遍地使用广谱抗生素,致病菌种已明显改变,几乎所有已知的致病微生物都可引起本病,同一病原体可产生急性病程,也可产生亚急性病程。且过去罕见的耐药微生物病例增加。草绿色链球菌发病率在下降,但仍占优势。金黄色葡萄球菌、肠球菌、表皮葡萄球菌、革兰阴性菌或真菌的比例明显增高。厌氧菌、放线菌、李斯特菌偶见。两种细菌的混合感染时有发现。真菌尤多见于心脏手术和静脉注射麻醉药物成瘾者中。长期应用抗生素或激素、免疫抑制剂、静脉导管输给高营养液等均可增加真菌感染的机会。其中以念珠菌属、曲霉菌属和组织胞浆菌较多见。在心瓣膜病损、先天性心血管畸形或后天性动静脉瘘的病变处,存在着异常的血液压力阶差,引起血液强力喷射和涡流。血流的喷射冲击,使心内膜的内皮受损、胶原暴露,形成血小板-纤维素血栓。涡流可使细菌沉淀于低压腔室的近端、血液异常流出处受损的心内膜上。正常人血流中虽时有少数细菌自口腔、鼻咽部、牙龈、检查操作或手术等伤口侵入引起菌血症,大多为暂时的,很快被机体消除,临床意义不大。但反复的暂时性菌血症使机体产生循环抗体,尤其是凝集素,它可促使少量的病原体聚集成团,易粘附在血小板-纤维素血栓上而引起感染。主动脉瓣关闭不全时常见的感染部位为主动脉瓣的左室面和二尖瓣腱索上;二尖瓣关闭不全时感染病灶在二尖瓣的心房面和左房内膜上;室间隔缺损则在右室间隔缺损处的内膜面和肺动脉瓣的心室面。然而当缺损面积大到左、右心室不存在压力阶差或合并有肺动脉高压使分流量减少时则不易发生本病。在充血性心力衰竭和心房颤动时,由于血液喷射力和涡流减弱,亦不易发生本病。也有人认为是受体附着的作用,由于某些革兰阳性致病菌,如肠球菌、金黄色葡萄球菌,表皮球菌等,均有一种表面成分与心内膜细胞表面的受体起反应而引起内膜的炎症。污染的人造瓣膜、缝合材料、器械和手是引起人造瓣膜心内膜炎的重要原因。病原体等进入体内形成菌血症,同时血液经过体外循环转流后吞噬作用被破坏,减弱了机体对病原体的清除能力也是原因之一
就诊科室:内科
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
定坤丹
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