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马凡氏综合征为什么是天才病？
补充说明：马凡氏综合征为什么是天才病？
a******W 2019-04-08 00:26
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精选回答(1)
陆小河 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：食管癌、肺癌、肺部小结节、纵膈肿瘤、气胸、胸部外伤等胸外科常见疾病的外科手术治疗（包括胸腔镜微创）。
提问
马凡氏综合征，又称蜘蛛指综合征，发病率约为0.04‰~ 0.1‰，属于先天性遗传性结缔组织病，多为遗传病。最常见的表现是骨骼畸形，有细长的管状骨骼，细长的手指和脚趾像蜘蛛脚。就心脏主要血管的变化而言，这种疾病是最致命的。大多数病人都很高，非常柔软，但是如果不治疗，平均寿命不会超过32年。
2019-04-08 00:34
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医生回答(1)
于修平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
马凡氏综合征可能有家族史。因此，任何发现骨骼、眼睛和心血管疾病的人都应该及时去医院检查。超声心动图是诊断这种疾病最简单的方法，对于有疑问的人来说是可行的。进一步诊断需要mri(磁共振成像)或ufct(超高速ct)。最后，我想提醒你心血管疾病可以大也可以小。一旦确诊，你应该尽快就医。不要让这个“定时炸弹”在你后悔之前爆炸。
2019-04-08 02:05
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结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
多发人群：所有人群
临床检查：浆膜腔积液病原体
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
贝前列素钠片
慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
辅酶Q10片
本品用于下列疾病的辅助治疗：1、心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。2、肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。3、癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
