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法洛四联症主要由什么四种畸形组成？
补充说明：法洛四联症主要由什么四种畸形组成？
2021-04-08 10:01
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齐兴四 副主任医师 青岛大学附属医院 三甲
擅长：消化内科常见病及多发病诊治。
提问
右心室流出道梗阻性狭窄的范围从右心室漏斗入口到左、右肺动脉分支。可能是漏斗狭窄、瓣膜狭窄或两者兼而有之。室间隔缺损（VSD）是一种延伸至流出道的膜周缺损，主要位于主动脉下方，有时位于肺动脉下方。它被称为室间隔缺损错位。主动脉跨过主动脉根部，向右移动，跨过室间隔缺损。跨座从15%到95%。右心室肥大是一种继发性疾病。
2022-09-26 22:51
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
