发病时间：不清楚
小儿海蓝组织细胞增生症能治愈吗？
补充说明：小儿海蓝组织细胞增生症能治愈吗？
a******W 2019-04-26 13:58
小儿海蓝组织细胞增生症 组织细胞增生症 综合征 脾肿大 脾亢
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
你好，海蓝组织细胞增生症系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒。本病起病年龄从婴儿到老年，多在四十岁前发病。该病起病隐匿，肝脾大，皮肤紫癜，黄疸，进行性肝功能衰竭，眼底斑点区有白色环。具体病因不明。该病目前还没有办法根治，脾大以及脾功能亢进可以考虑手术治疗，其它症状只能对症用药缓解。
2019-04-26 15:23
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医生回答(1)
董璐琳 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
宝宝海蓝组织细胞综合征对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。
2019-04-26 15:51
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海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
多发人群：小儿
临床检查：骨髓各系细胞形态学检查 脑电图 肝脏超声检查
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 50000元）
