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石骨症能活多久？
补充说明：石骨症能活多久？
a******W 2019-07-11 18:41
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医生回答(1)
易茶娟 主治医师 三甲
擅长：全科
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由于正常破骨细胞吸收活性减弱，钙化软骨或骨组织堆积，不能被正常骨组织取代，导致骨明显硬化，脆性增加。骨折很容易。骨髓腔狭窄甚至消失可导致贫血和骨髓外造血器官代偿性肥大，颅底硬化可导致视觉和/或听觉异常。良性骨结石的预后良好。对面神经、视神经等并发症患者进行手术治疗，效果良好。
2019-07-11 19:04
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石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现，又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。本病常为家族性，绝大多数病例为隐性遗传。
症状起因：(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常，失去不规则边缘，说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底，严重者颅盖也可被广泛累及。
常见检查： 骨显像
就诊科室：骨科
