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简述异染性脑白质营养不良特点？
补充说明：简述异染性脑白质营养不良特点？
a******W 2019-07-12 21:19
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律医生 副主任医师 其他
擅长：从事神经病学临床、教学、科研工作近20年，对神经内科常见病癫痫、脑血管病、神经系统感染性疾病及疑难危重症有较丰富的临床经验。2017年开设了癫痫专病门诊，主要进行癫痫及脑血管病的诊断和治疗。
提问
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病，此病又称异染性白质脑病，是一种严重的神经退化性代谢病，是最常见的溶酶体病，为脑白质营养不良中的较常见类型。最常见的是晚婴型，多在12-24个月发病。表现为行走困难、肌张力降低、腱反射减弱，膝过伸、智力低下、易激惹等。
2019-07-12 21:50
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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