发病时间:不清楚
先天肾上腺皮质增生症女影响寿命吗?
补充说明:先天肾上腺皮质增生症女影响寿命吗?
a******W 2019-08-01 03:36
肾上腺 肾上腺素 皮质醇 先天性肾上腺皮质增生症 常染色体隐性遗传病
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精选回答(1)
付颖瑜 三甲
擅长:营养科主任,内分泌科副主任医师,具有扎实的理论基础与技术,对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病,尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治,有丰富的临床实践经验。
提问
先天性肾上腺皮质增生症,是比较常见的常染色体隐性遗传病,主要是因为皮质醇激素合成过程中所需要的酶先天缺陷导致的。能不能治好主要取决于酶缺陷的程度、就诊的早晚以及开始治疗的早晚、病人对药物的敏感性、能不能坚持服药和定期随诊等有关。
2019-08-01 04:10
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见