发病时间:不清楚
maffucci综合征属于?
补充说明:maffucci综合征属于?
a******W 2019-08-12 10:27
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精选回答(1)
Maffucci综合征即软骨营养障碍-血管瘤综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软骨肿瘤,可发展成软骨肉瘤,软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及。本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存。可以刮除病灶并植骨,对明显畸形的肢体,行截骨矫形。一旦证实发生恶变,应尽早截肢。
2019-08-15 16:09
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医生回答(1)
这个Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤。属于一类先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向,多见于男性。多自青春期前后发病,病史长,通常无痛性。但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。
2019-08-12 11:09
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