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粘多糖代谢障碍的常见症状？
补充说明：粘多糖代谢障碍的常见症状？
a******W 2019-09-24 17:10
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黄向春 副主任医师 益阳市第一中医医院 三甲
擅长：恶性肿瘤性疾病诊疗，特别在中西医结合治疗肺癌、肝癌、结直肠癌、胃癌、乳腺癌、淋巴瘤等方面积累了丰富的经验。
提问
粘多糖代谢障碍是一组由于溶酶体中黏多糖降解酶缺陷造成的酸性黏多糖分子(氨基葡聚糖)不能完全降解，导致黏多糖在组织中沉积的溶酶体贮积病。重要的黏多糖有硫酸皮肤素、硫酸类肝素、硫酸角质素、硫酸软骨素和透明质酸等。常见肝大、脾大、耳聋、心瓣膜损伤、动脉硬化等。随着病情进展，可发生肺功能不全、颈神经压迫症状和交通性脑积水等继发病变。前额和双颧突出，毛发多而发际低，眼裂小，眼距宽，鼻梁低平，鼻孔大，下颌较小，唇厚。
2019-09-25 05:22
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