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糖原累积症ia严重么？
补充说明：糖原累积症ia严重么？
a******W 2019-10-16 04:04
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精选回答(1)
王云巧 医师 衡水协和医院
擅长：主要针对内科疾病的常见疾病诊断和治疗，如高血压，糖尿病，心脑血管病变。
提问
糖原累积症会导致肝脏功能代谢紊乱，出现消化功能异常。通过药物积极治疗是可以恢复的。建议要到消化内科来检查肝脏功能以及抗体的监测，这样明确以后选择药物干预的方法，同时饮食结构要进行调整，避免高脂肪高油腻的食物，多吃绿叶蔬菜，粗纤维食物有利于疾病的恢复。
2019-10-19 09:28
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医生回答(1)
闵元华 主治医师 三甲
提问
糖原累积症ia严重的。I型此型病人有IA、IB、IC和ID4个亚型，但临床上最常见者为IA和IB。此型病人由于G6P酶有缺陷，使葡萄糖不能进行磷酸化，既不能合成肝和肌糖原；糖异生通路也被阻断，故此型患者在糖原累积病中是最严重的一型。
2019-10-16 04:43
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
