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糖原累积症能喝奶粉吗?

发病时间:不清楚

糖原累积症能喝奶粉吗?

补充说明:糖原累积症能喝奶粉吗?

a******W 2019-10-16 04:04

糖原累积症 奶粉 糖原累积病 血糖 玉米 淀粉 低烧 牙龈 葡萄糖 低血糖 大脑 发育 乳糖 配方奶 常染色体隐性遗传病

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精选回答(1)

林永吉 乡村医师 龙田锦美卫生所

擅长:胃十二指肠溃疡,胃炎

提问

你说糖原累积症也就是糖原贮积症,是属于一种常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,糖原大量沉积于组织中而致病。原贮积症饮食上要保持有规律,宜少量多餐,宜进食高蛋白食物,限制脂肪的摄入量,忌酒精性饮品,可以喝奶粉。

2019-10-19 18:08

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医生回答(1)

童欢 主治医师 三甲

提问

糖原累积症能喝奶粉的。糖原累积症宝宝日间可喂葡萄糖水来维持血糖稳定,长期低血糖会影响大脑发育,另外奶粉喂养建议选择特殊配方奶粉,如无蔗糖,无乳糖的配方奶,待宝宝6个月以后可喂以玉米淀粉等。且坚持夜间喂养,保持血糖维持在正常水平。

2019-10-16 04:42

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疾病百科

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

  • 多发人群:先天性酶缺陷患者

  • 临床检查:血脂  血液生化六项  尿酸  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

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