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法洛四联症的组成包括哪几种畸形？
补充说明：法洛四联症的组成包括哪几种畸形？
2021-12-27 21:27
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齐兴四 副主任医师 青岛大学附属医院 三甲
擅长：消化内科常见病及多发病诊治。
提问
通常是室间隔缺损 ，肺动脉狭窄，主动脉搭乘和右心室肥厚。在发绀型心脏畸形患儿中，法洛四联症排名第一。法洛四联症儿童的预后主要取决于肺动脉狭窄程度和侧支循环。在严重的情况下，25％至35％在1年内死亡，50％在3岁内死亡，70％至75％在10年内死亡。90％的患者会死亡。
2022-09-21 20:56
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
