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阵发性睡眠性血红蛋白尿贫血宜选用什么血细胞
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿贫血宜选用什么血细胞
2020-12-24 18:21
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿贫血宜选用洗涤红细胞来纠正贫血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于造血干细胞基因突变引起的克隆性疾病。临床主要表现为慢性血管内溶血和贫血。目前临床治疗中以纠正贫血，预防溶血为主。洗涤红细胞减少了白细胞和血小板，能够最大程度降低输血的不良反应。因此临床中洗涤红细胞用来纠正贫血。患者日常生活中需保证睡眠，补充铁剂纠正贫血。
2020-12-28 19:11
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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