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急性间歇性卟啉病能活多久

发病时间:不清楚

急性间歇性卟啉病能活多久

补充说明:急性间歇性卟啉病能活多久

a******W 2021-06-17 18:49

急性间歇性卟啉病

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医生回答(2)

王德林 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。血卟啉病又称血紫质病,系由卟啉产生以及排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。

2021-06-18 01:14

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李文卿 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

急性间歇型血卟啉病较为常见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶缺少所致。这个缺陷使肝内PBG转形成尿卟啉原Ⅲ缩小,由此因此产生的血红素分解障碍引发ALA分解酶的效果增强,结果使ALA及PBG的合成增加因此自尿中排出增加。血卟啉病又称血紫质病,系由卟啉产生以及分泌异常所引发的新陈代谢性疾病,多有遗传因素。

2021-06-18 01:13

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