发病时间：不清楚
急性间歇性卟啉病症状
补充说明：急性间歇性卟啉病症状
a******W 2022-04-01 21:36
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉病症状包括腹部绞痛、神经精神症状、皮疹、疲劳和肌肉无力，这些症状可能反复发作，如果症状持续或加重，应尽快就医。
1.腹部绞痛
腹部绞痛可能是由于急性间歇性卟啉病患者体内卟啉前体物质积累引起的肠道平滑肌痉挛。这些物质干扰了神经递质的正常代谢过程。疼痛通常集中在上腹部，但也可能辐射至下腹和腰部。
2.神经精神症状
神经精神症状多由急性间歇性卟啉病引发的中枢神经系统受损所致。这主要是因为血红素合成障碍导致脑内神经营养因子缺乏，进而影响神经元的功能。症状包括失眠、抑郁、焦虑以及认知功能下降等，严重时可出现谵妄状态。
3.皮疹
皮疹是由于卟啉前体物质通过皮肤进入血液循环后，在紫外线照射下形成光敏化合物，刺激皮肤产生炎症反应。皮疹通常出现在暴露于阳光下的区域，如面部、手背和颈部，形态多样，可伴有瘙痒或灼热感。
4.疲劳
疲劳可能源于急性间歇性卟啉病患者的肝脏功能异常，导致能量代谢障碍。此外，睡眠障碍也可能加剧这种症状。患者常感到持续的极度疲乏，即使休息充足也无法缓解。
5.肌肉无力
肌肉无力可能与急性间歇性卟啉病导致的神经-肌肉传递紊乱有关。此时神经冲动传导受阻，不能有效地触发肌肉收缩。表现为突然发生的骨骼肌麻痹，尤以四肢近端为著，可伴麻木感。
针对急性间歇性卟啉病的症状，建议进行血液生化检测、尿液分析以及基因检测来确定诊断。治疗措施可能包括遵医嘱使用静脉注射葡萄糖解救急性腹痛，以及口服氯喹预防发作。患者应避免摄入酒精和某些药物，如苯二氮?类药物，以减少病情加重的风险。
2024-01-31 16:16
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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