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血友病长大出血会少点吗

发病时间:不清楚

血友病长大出血会少点吗

补充说明:血友病长大出血会少点吗

a******W 2021-06-27 00:25

血友病 出血 凝血功能障碍 出血性疾病 自发性出血 皮肤黏膜出血 关节

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医生回答(1)

闵样水 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,由于先天缺乏凝血因子所致。自发性出血是临床主要表现。并可导致皮肤黏膜出血,而且会影响关节活动功能,严重时可造成残疾。建议调节饮食习惯,多吃些保肝的食物及高原蛋白的食物。

2021-06-27 05:13

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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