发病时间：不清楚
遗传性淀粉样变性前兆
补充说明：遗传性淀粉样变性前兆
a******W 2021-06-27 00:29
淀粉样变性 遗传性家族性淀粉样变性 良性阵发性腹膜炎综合征 发热 不规则发热
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医生回答(1)
李岩魁 主治医师 三甲
擅长：皮肤科
提问
遗传性家族性淀粉样变性也就是良性阵发性腹膜炎综合征，本病病因不明，考虑和遗传因素有关。孩子的主要症状就是主要有阵发性发热或不规则发热、腹痛、腹胀等，若经常反复发作，病变发展至器官有淀粉样变时，可导致肾衰竭、心力衰竭。可应用秋水仙碱以降低其发作次数，并作长期预防性治疗，发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素加强支持治疗。
2021-06-27 06:38
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良性阵发性腹膜炎综合征（BenignParoxysmal Peritonitis Syndrome）也称家族性地中海热综合征（Familial Mediterranean Fever Syndrome），遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。
