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自身免疫性溶血性贫血的原因
补充说明:自身免疫性溶血性贫血的原因
a******W 2021-06-29 11:18
自身免疫性溶血性贫血 抗红细胞抗体 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血
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自身免疫性溶血性贫血可能是由抗红细胞抗体产生异常增多、遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、药物引起的溶血性贫血、巨球蛋白血症等病因引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.抗红细胞抗体产生异常增多
当机体对自身红细胞膜上的某些成分发生错误识别并产生相应的IgG或其他类型抗体时,会导致红细胞破坏加速。这种病理性免疫应答导致了抗原-抗体复合物形成和补体活化,进而引起红细胞溶解。患者可遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗,如、甲泼尼龙等。
2.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜结构异常,使其易于被脾脏中的单核-吞噬细胞系统所破坏。这使得红细胞寿命缩短,从而影响血液中红细胞的数量和功能。对于遗传性球形红细胞增多症,通常需要通过脾切除术来改善病情。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其特征为慢性血管内溶血伴间歇性发作。该疾病由PIG-A基因突变所致,使PIG-A编码的蛋白缺乏或功能不全,无法正确合成磷脂酰肌醇锚定蛋白,导致红细胞表面缺失这些蛋白而易受损伤。患者可在医生指导下使用环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等免疫抑制剂进行治疗。
4.药物引起的溶血性贫血
药物引起的溶血性贫血主要是因为药物诱导的免疫反应导致红细胞表面抗原发生变化,从而使红细胞受到攻击和破坏。例如氯霉素可以引起G6PD缺乏者的溶血反应。针对这种情况,首先需要停用可疑药物,然后根据具体情况考虑是否需要输血支持。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病,由于大量单克隆免疫球蛋白过度分泌,导致血液黏度增高,血流缓慢,促进红细胞凝集和破坏。此外,巨球蛋白还可以干扰红细胞膜的功能,进一步加重溶血。巨球蛋白血症的治疗可能包括化疗、靶向治疗或骨髓移植等方法,需依据个体差异制定方案。
建议定期监测血常规、血生化以及自身抗体水平,以评估病情活动性和治疗效果。必要时,可进行红细胞渗透脆性试验、冷凝集试验等实验室检查,辅助诊断和鉴别诊断。
2024-01-30 20:46
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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霍奇金病,数种非霍奇金病淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病,瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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