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铜蓝蛋白和血清铜低一定是肝豆状核变性吗
补充说明：铜蓝蛋白和血清铜低一定是肝豆状核变性吗
2021-06-29 09:57
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马芹颖 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：睡眠障碍，失眠，不宁腿综合征，阿尔茨海默病，帕金森病等
提问
铜蓝蛋白和血清铜低不一定是肝豆状核变性。在肝豆状核变性患者中，铜蓝蛋白可能降低，也可能不降低。铜蓝蛋白是肝豆状核变性患者的重要诊断指标，肝豆状核变性主要由铜代谢紊乱或铜蓝蛋白降低引起。因此，肝豆状核变性铜蓝蛋白不一定减少。建议及时到医院进行铜代谢生化检查，确认血清铜蓝蛋白的价值。
2021-10-16 10:31
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
