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wilson病的治疗
补充说明：wilson病的治疗
a******W 2021-06-30 10:01
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医生回答(1)
吴庆生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
Wilson病的治疗可以采用低铜饮食、锌剂、胆汁引流术、脾切除术和肝移植等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业指导。
1.低铜饮食
限制富含铜的食物摄入，如贝类、巧克力及坚果类食品；同时增加维生素E和K的摄取量。通过减少食物来源来降低体内铜含量，减轻肝脏负担，对Wilson病有显著效果。
2.锌剂
补充锌元素以促进体内铜的排泄，通常采用口服方式给予。Wilson病患者由于小肠黏膜细胞吸收铜障碍导致血清铜蓝蛋白合成不足，进而影响其运输和储存铜的能力。补锌可增强小肠上皮细胞对铜离子的亲和力，促进铜从肠道向血液中的转移，改善上述状况。
3.胆汁引流术
胆汁引流术是将病变部位的胆管与空肠吻合，使胆汁持续流入十二指肠，从而减少胆汁中的铜回流到肝脏。胆汁引流术能够有效地降低胆汁中的铜含量，减少铜在体内的积累，有助于控制Wilson病的症状进展。
4.脾切除术
脾脏功能亢进引起红细胞破坏增加时，可通过手术切除的方式缓解病情。Wilson病患者常伴随溶血性贫血，而脾脏是红细胞破坏的重要器官之一。因此，脾切除术后可减轻溶血程度，改善贫血症状。
5.肝移植
当其他治疗方法无效且患者存在严重肝功能损害时，可考虑进行肝移植手术。肝移植可恢复患者的正常代谢功能，包括铜的解毒和排泄。对于晚期Wilson病伴有严重肝损伤者是一种有效的治疗手段。
除以上提及的治疗措施外，Wilson病患者还可遵医嘱使用青霉胺或多价阴离子交换树脂进行治疗。建议定期监测铜蓝蛋白水平以及进行必要的生化检查，以评估治疗反应并调整治疗方案。
2024-02-12 08:37
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