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血友病检查方法
补充说明：血友病检查方法
a******W 2021-06-30 09:58
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的检查方法包括凝血功能测定、血小板计数、出血时间测定、D-二聚体检测以及基因检测。这些检查有助于诊断血友病，但需要在专业医生指导下进行。
1.凝血功能测定
通过测量血液凝固的速度和强度来评估患者的凝血能力，有助于诊断血友病。通常采用抽血样测试，在无菌条件下采集静脉血，并立即开始一系列凝血试验。
2.血小板计数
血小板计数可反映机体止血功能是否异常，对诊断血友病有辅助作用。通过抽取外周血液样本并对其进行显微镜下分析以确定血液中血小板的数量。
3.出血时间测定
出血时间测定可以间接反映凝血因子活性，对于轻度血友病的诊断有一定帮助。一般采取按压指腹的方法使局部毛细血管破裂，然后记录出血时间。
4.D-二聚体检测
D-二聚体水平升高可能表明存在凝血障碍，但并不能直接用于诊断血友病。D-二聚体主要通过酶联免疫吸附法来进行检测，采血后需在规定时间内送检。
5.基因检测
针对凝血因子缺乏相关的基因进行检测，是确诊血友病的关键手段之一。通常需要采集受检者的DNA样本，并送往专业实验室进行PCR或测序分析。
以上各项检查前，应避免服用影响凝血功能的药物至少48小时。若怀疑患有血友病，应及时就医并告知医生相关症状及家族史，以便进行针对性的检查和治疗。
2024-01-01 13:27
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
