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遗传性淀粉样变病因
补充说明：遗传性淀粉样变病因
2021-07-11 00:15
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精选回答(1)
刘爱华 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长于对类风湿关节炎、痛风，骨关节炎，骨质疏松，强直性脊柱炎，银屑病关节炎，红斑狼疮、干燥综合征等疑难疾病的诊治，经验丰富。
提问
遗传性淀粉样变通常是淀粉样蛋白在组织器官细胞外异常沉积等原因造成。原发性全身性淀粉样变常有皮肤损伤。继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性的器官而不损害皮肤。有些淀粉样变性与遗传有关，因此称为遗传性淀粉样变性，可以与一些综合征相结合。建议患者及时进行检查，选择合适的治疗方法，才可以有效控制病情。
2022-09-22 11:58
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医生回答(1)
廖林海 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
淀粉样的产品和它在组织中堆积的原因尚不清晰，在不一样的淀粉样变性生化典型中，病因学机制大概会不一样，比方，继发性淀粉样变性为蛋白前体的新陈代谢障碍(急性期反映物血浆淀粉样A)，因此遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会发生能形成淀粉样变性的片段或全部长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质，在电子显微镜下，它由100？(10nm)线型无支纤维组成，在X线衍射下，它是交叉的β线. 依据生化分型，淀粉样变性可分为三种重要典型和几种非普遍方式，Ⅰ型N-段序列和免疫球蛋白轻链的部分地区同源称为AL，存在于原发性淀粉样变性中，亦和多发性骨髓瘤的淀粉样变性相关.Ⅱ型和称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，存在于继发性淀粉样变性病人中.Ⅲ型和家属性淀粉样多发精力病相关，通常是转甲状腺蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产品.别的的遗传性淀粉样变性在一些家属中由病毒的凝浊溶素组成.在别的的家族中由病毒的载脂蛋白A-I组成.在遗传性脑动脉淀粉样变性中由其他突变蛋白组成.在和慢性血透有关的淀粉样变性中，淀粉样蛋白由B2微球蛋白组成，和皮肤老化及内排泄器官有关的淀粉样变性代表淀粉样变性的其他方式.在阿尔茨海默病中发现有组织病理损伤效果的淀粉样物质由β-蛋白组成.对不同形式的化学分析会出现更多的准确分类.一种称为AP(或血清 AP)的特别蛋白和淀粉样变性的所有形式有关，是诊疗实验的基本.提议复查。
2021-07-11 01:49
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骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)，是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变，大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10%，以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。多发于40岁以上男性，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。
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