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小儿慢性肉芽肿病症状
补充说明：小儿慢性肉芽肿病症状
a******W 2021-07-11 00:20
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医生回答(1)
董璐琳 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿慢性肉芽肿病的症状包括脾肿大、贫血、反复感染、慢性中性粒细胞减少和巨球蛋白血症。由于该疾病涉及免疫系统，建议及时就医以获得专业治疗和管理。
1.脾肿大
脾肿大是由于免疫系统异常导致的炎症反应和纤维化，在慢性肉芽肿病中，由于患者存在遗传性或获得性的NADPH氧化酶功能缺陷，使得中性粒细胞无法有效清除细菌，这些细菌在体内繁殖并引发炎症，导致脾脏充血和肿胀。脾肿大的位置通常位于左上腹部，患者可能会感到腹部不适或压迫感。
2.贫血
贫血可能是由铁利用障碍引起的，此时身体缺乏足够的铁元素来合成血红蛋白，而铁是制造血红蛋白的重要成分。慢性肉芽肿病患者由于免疫系统的异常，会导致铁代谢紊乱，进而影响到红细胞的生成。贫血导致血液携氧能力下降，心脏需要更努力地工作以满足身体的需求，这可能导致心跳加快。
3.反复感染
反复感染是因为患儿体内的中性粒细胞功能不全，不能有效地杀灭和吞噬侵入机体的微生物，因此容易发生各种感染。感染通常发生在口腔、皮肤等部位，可能伴有发热、脓液等症状。
4.慢性中性粒细胞减少
慢性中性粒细胞减少是指长期存在的中性粒细胞计数低于正常范围，可能会影响机体的防御机制，增加感染的风险。慢性肉芽肿病患者的中性粒细胞可能存在功能缺陷，使其对某些病原体的杀伤力降低。这种低水平的白细胞可能导致感染不易被发现，但可能表现为持续的疲劳、虚弱或其他全身症状。
5.巨球蛋白血症
慢性肉芽肿病是一种遗传性疾病，当基因突变导致B淋巴细胞过度活化时，就会产生大量无用的IgG4类抗体，这些多余的IgG4会与补体蛋白C1q结合形成免疫复合物，进而刺激浆细胞产生更多的IgG4。IgG4升高会引起一系列炎症反应，包括血管增生和组织损伤，从而导致巨球蛋白血症的发生。
针对上述症状，建议进行血常规、骨髓穿刺以及基因检测等相关检查。治疗措施可能包括免疫调节药物如环孢素A或生物制剂阿巴西普注射液。患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知过敏原，并定期监测病情变化。
2024-02-24 01:51
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