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先天性无丙种球蛋白血症治疗
补充说明：先天性无丙种球蛋白血症治疗
a******W 2021-07-13 17:28
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医生回答(1)
李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
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先天性无丙种球蛋白血症的治疗可以考虑静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、基因治疗或骨髓移植等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人血浆中的IgG提取出来，然后通过静脉途径注入患者体内，以提高其血液中的IgG水平。IgG是一种抗体，能够帮助机体对抗感染；而先天性无丙种球蛋白血症患者的血液中缺乏这种抗体，因此需要补充外源性的IgG来增强免疫力、预防感染发生。
2.血浆置换
血浆置换是将患者血液中的血浆分离出来并替换为正常人的血浆，通常采用单次或多次循环方式进行。此方法可迅速降低患者体内的自身抗体浓度，减轻症状；对于先天性无丙种球蛋白血症而言，由于患者无法产生足够的抗体以保护自己免受细菌和病毒感染，因此需要外界提供支持。
3.基因治疗
基因治疗涉及将功能性基因引入患者细胞中以纠正缺陷性遗传状态，可能包括病毒载体介导的局部或系统性转染策略。针对先天性无丙种球蛋白血症的基因治疗旨在恢复患者B淋巴细胞合成和分泌IgG分子的能力，从而恢复正常免疫功能。这是一种潜在治愈手段。
4.骨髓移植
骨髓移植是指从捐献者身上获取健康的造血干细胞，经过处理后将其输注到患者体内，使其重建正常的造血和免疫功能。先天性无丙种球蛋白血症患者由于基因突变导致不能有效制造免疫球蛋白，因此需要通过骨髓移植获得来自健康供体的正常β-重链基因拷贝。
先天性无丙种球蛋白血症患者应避免接触可能导致严重感染的环境或物品，如人群密集场所或可能存在病原体污染的区域。同时，定期监测和评估病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症至关重要。
2024-02-20 17:42
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