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免疫球蛋白治疗重症肌无力的机理
补充说明：免疫球蛋白治疗重症肌无力的机理
a******W 2021-07-13 17:26
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
免疫球蛋白治疗重症肌无力的机理在于中和乙酰胆碱受体抗体，阻断乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫反应。此外，重症肌无力还涉及突触后膜稳定性降低、神经递质减少、肌肉收缩功能障碍以及胸腺异常增生等机制。
1.乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫反应
由于遗传因素、环境因素共同作用导致机体产生针对自身乙酰胆碱受体的抗体，这些抗体会攻击并破坏自身的乙酰胆碱受体，进而影响神经-肌肉接头的功能。免疫球蛋白IgG4能中和乙酰胆碱受体上的抗原决定簇，从而抑制乙酰胆碱受体抗体对乙酰胆碱受体的损害作用。因此，可以使用免疫球蛋白IgG4来治疗重症肌无力。
2.突触后膜稳定性降低
重症肌无力是由于突触后膜稳定性降低，导致神经递质乙酰胆碱释放量不足以引起终板电位的去极化，从而使肌肉收缩乏力的一类疾病。应用免疫调节药物如环磷酰胺、甲泼尼龙等进行治疗，通过抑制免疫应答来减轻自身免疫反应对突触后膜的损伤。
3.神经递质减少
重症肌无力患者体内存在乙酰胆碱受体抗体，这种抗体与突触前膜上的钙通道相互作用，使钙离子内流减少，进而影响到神经递质乙酰胆碱的合成和释放，导致神经递质减少。神经递质减少会导致肌肉收缩力减弱，出现眼睑下垂、复视等症状。可以通过口服溴吡斯的明片改善症状。
4.肌肉收缩功能障碍
重症肌无力患者的乙酰胆碱受体被自身产生的乙酰胆碱受体抗体所阻断，导致神经冲动不能有效传导至肌肉，造成肌肉收缩功能障碍。免疫球蛋白IgG4能特异性地与乙酰胆碱受体上的抗原决定簇结合，中和掉乙酰胆碱受体上的乙酰胆碱受体抗体，恢复神经冲动传导，增强肌肉收缩力量。因此，可考虑使用免疫球蛋白IgG4进行治疗。
5.胸腺异常增生
胸腺异常增生可能会影响T细胞分化成熟，导致自身免疫反应异常，进一步加剧重症肌无力的症状。胸腺切除术是一种常见的治疗方法，旨在消除异常增生的胸腺组织，控制自身免疫反应。此手术可通过减少T细胞数量和活性来缓解重症肌无力的症状。
重症肌无力患者需要定期监测血清乙酰胆碱受体抗体水平，以评估病情活动性和治疗效果。此外，建议保持良好的生活习惯，包括规律作息、均衡饮食以及适量运动，有助于改善症状并预防感染。
2024-02-02 05:04
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
溴吡斯的明片
用于重症肌无力，手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
氢溴酸加兰他敏注射液
用于重症肌无力、脊髓灰质炎后遗症以及拮抗氯化筒箭毒碱及类似药物的非去极化肌松作用。
复方甘草浙贝氯化铵片
用于不能耐受新斯的明、吡斯的明或对溴过敏的重症肌无力患者依病人疗效调整剂量。
