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免疫球蛋白治疗重症肌无力的机理
补充说明：免疫球蛋白治疗重症肌无力的机理
a******W 2021-07-13 17:26
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
免疫球蛋白治疗重症肌无力的机理在于中和乙酰胆碱受体抗体，阻断乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫反应。此外，重症肌无力还涉及突触后膜稳定性降低、神经递质减少、肌肉收缩功能障碍以及胸腺异常增生等机制。
1.乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫反应
由于遗传因素、环境因素共同作用导致机体产生针对自身乙酰胆碱受体的抗体，这些抗体会攻击并破坏自身的乙酰胆碱受体，进而影响神经-肌肉接头的功能。免疫球蛋白IgG4能中和乙酰胆碱受体上的抗原决定簇，从而抑制乙酰胆碱受体抗体对乙酰胆碱受体的损害作用。因此，可以使用免疫球蛋白IgG4来治疗重症肌无力。
2.突触后膜稳定性降低
重症肌无力是由于突触后膜稳定性降低，导致神经递质乙酰胆碱释放量不足以引起终板电位的去极化，从而使肌肉收缩乏力甚至无法收缩的一种疾病。应用免疫调节药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等可抑制B细胞活性，减少乙酰胆碱受体抗体的产生，改善病情。
3.神经递质减少
重症肌无力患者体内乙酰胆碱的合成与分泌减少，导致神经冲动传递障碍，表现为全身骨骼肌极易疲劳。通过口服胆碱酯酶抑制剂如新斯的明、吡啶斯的明等来增加乙酰胆碱的浓度，以改善症状。
4.肌肉收缩功能障碍
重症肌无力患者的神经肌肉接头处出现传导障碍，导致神经冲动不能有效传递至肌肉，使肌肉收缩功能受到限制。常用治疗方法包括注射新斯的明、溴吡斯的明等肌松药，以及静脉注射免疫球蛋白进行治疗。
5.胸腺异常增生
胸腺异常增生可能导致胸腺细胞异常活化，进一步刺激T细胞产生乙酰胆碱受体抗体，加剧重症肌无力的症状。胸腺切除术是一种常见的治疗方法，旨在消除异常增生的胸腺组织，减轻或消除相关症状。
重症肌无力患者应定期监测乙酰胆碱受体抗体水平，以评估病情活动性和治疗效果。建议进行血液学检查、肌电图和胸部X光检查，以便全面评估病情。
2024-03-25 13:38
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
溴吡斯的明片
用于重症肌无力，手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
氢溴酸加兰他敏注射液
用于重症肌无力、脊髓灰质炎后遗症以及拮抗氯化筒箭毒碱及类似药物的非去极化肌松作用。
复方甘草浙贝氯化铵片
用于不能耐受新斯的明、吡斯的明或对溴过敏的重症肌无力患者依病人疗效调整剂量。
