首页> 内科> 神经内科> POEMS综合征> poems综合征晚期症状

医生回答(1)

王蔚 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

poems综合征的晚期症状包括周围神经病变、脊髓压迫、脑积水、尿崩症和肺动脉高压。由于该病涉及多个器官系统,建议及时就医以获得专业评估和治疗。
1.周围神经病变
当患者存在多发性周围神经受累时,由于炎症反应和水肿压迫,会导致肢体麻木、刺痛感等症状。周围神经病变的症状通常出现在四肢远端,如手指、脚趾等处。
2.脊髓压迫
脊髓压迫是指由各种原因引起的脊髓受到外部压力而出现的一系列临床表现。在poems综合征中,免疫异常导致脊髓局部充血、水肿,进而形成硬膜外纤维化包绕脊髓,使脊髓处于慢性压迫状态。脊髓压迫的症状可能包括下肢无力、感觉减退或排尿障碍等,这些症状可能随着病情进展而加重。
3.脑积水
脑积水是由于脑室系统内脑脊液循环通路受阻所致,当患有poems综合征时,会因为自身免疫紊乱导致脑脊液吸收障碍,从而引发脑积水的发生。脑积水的主要表现为头痛、呕吐、视力模糊以及认知功能下降等症状,严重者可伴有颅内压增高。
4.尿崩症
尿崩症是由抗利尿激素缺乏或肾小管对其不敏感所导致的一种疾病,在poems综合征中,免疫异常可能导致垂体后叶分泌抗利尿激素减少,影响肾脏浓缩功能,从而引起尿崩症。尿崩症主要表现为大量排尿、口渴、多饮、体重减轻等症状,还可能出现电解质失衡等问题。
5.肺动脉高压
肺动脉高压可能是由于免疫细胞活化和炎症因子表达增加导致肺血管壁增厚、狭窄,影响血液流动,长期如此就会引起肺动脉高压。肺动脉高压的症状包括呼吸困难、疲劳、晕厥等,尤其是在活动后更为明显。
针对poems综合征的诊断,可以进行血常规、甲状腺功能测定、胸椎MRI、头颅磁共振成像等检查以评估病情。治疗措施主要包括糖皮质激素联合环磷酰胺、甲泼尼龙冲击疗法等免疫调节治疗。患者应避免过度劳累,保持良好的营养状况,同时监测并记录任何新的或变化的体征和症状,以便及时就医。

2024-01-29 17:06

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