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家族性肾性尿崩症adh反常升高的原因
补充说明：家族性肾性尿崩症adh反常升高的原因
2021-07-14 22:14
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朱薇 副主任医师 黑龙江省牡丹江林业中心医院 三甲
擅长：是内科的常见病，以及多发病，急慢性肾炎，肾衰竭等
提问
家族性肾性尿崩症ADH反常升高一般是肾小管功能异常所致。家族性尿崩症的主要原因是基因病变的发生，是X连锁隐性遗传，由女性遗传，并且大多数是男性家族性。肾性尿崩症的基因，即蛋白偶联抗利尿激素和V2受体基因，已定位于X染色体长臂x28代端粒上。基因缺陷可导致肾小管功能异常。肾小管是调节肾脏水钠平衡的重要组成部分，肾小管异常将导致钠和水的再吸收显著减少，会出现多尿伴低钠血症。
2022-01-12 11:12
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尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
