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先天性巨肠结是怎么导致的
补充说明：先天性巨肠结是怎么导致的
a******W 2021-07-16 15:24
先天性巨肠 巨结肠 先天性巨结肠 常染色体隐性遗传病 巨球蛋白血症
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医生回答(1)
赵梅 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性巨肠结可能是由遗传因素、神经节细胞缺如、黏膜下神经丛发育不全、巨结肠同源病、感染后巨结肠等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
先天性巨结肠是一种常染色体隐性遗传病，由基因突变引起，这些基因编码与肠道神经生长和功能有关的蛋白质。针对遗传性疾病的治疗需要考虑家庭成员之间的风险，例如使用药物保守治疗或手术干预。
2.神经节细胞缺如
神经节细胞缺如是先天性巨结肠的主要原因，由于胚胎期远端直肠神经节发育障碍所致。缺乏神经节细胞会导致局部肠管痉挛狭窄，进而影响排泄功能。对于此病因的治疗通常采用营养支持、肠道微生物调节等非手术方法来缓解症状。
3.黏膜下神经丛发育不全
黏膜下神经丛发育不全是先天性巨结肠的另一个关键致病因素，涉及远端结肠神经丛发育异常，使神经递质正常分布受阻，影响了肠道平滑肌运动。针对此病因的治疗可能包括使用促进肠道动力的药物，如甲氧氯普胺片、多潘立酮片等，以改善肠道运动功能。
4.巨结肠同源病
巨结肠同源病是指除巨结肠外还伴有其他消化系统畸形，如小肠闭锁、肛门直肠畸形等，这些病变会影响食物通过肠道的速度和质量，进一步加重巨结肠的症状。此类患者可遵医嘱服用双歧杆菌三联活菌胶囊、枯草杆菌二联活菌颗粒等益生菌制剂调整肠道微生态环境，促进消化吸收。
5.感染后巨结肠
感染后巨结肠是由感染引起的继发性巨结肠，此时巨球蛋白血症、自身免疫性疾病或其他全身性疾病状态导致巨球蛋白血症，进而影响神经内分泌系统的正常功能。针对感染后巨结肠的治疗需同时处理原发性和继发性病因，如抗病毒治疗或抗生素治疗，同时配合营养支持和对症护理。
先天性巨结肠的患者应定期进行大便常规、超声波检查以及内镜检查，以便监测病情变化并及时发现并发症。建议采取高纤维饮食，保持充足的水分摄入，以减少便秘的发生。
2024-02-01 07:19
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