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携带肝豆状核变性一定发病吗

发病时间:不清楚

携带肝豆状核变性一定发病吗

补充说明:携带肝豆状核变性一定发病吗

2021-07-29 17:29

肝豆状核变性 性疾病 肝硬化 精神

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精选回答(1)

李艳敏 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长帕金森病及相关运动障碍病,睡眠障碍,脑血管病,焦虑抑郁状态等疾病的诊治。

提问

携带肝豆状核变性不一定会发病。肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床一般会出现进行性的锥体外系症状,可能会引起肝硬化或者精神症状、肾功能损害等。治疗方法主要是低铜饮食,不要进食动物内脏。也可以进行药物治疗,可以服用二巯基丙醇,或者二巯丁二酸等药物进行干预。

2022-02-08 17:15

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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