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先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
补充说明：先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
a******W 2021-08-04 15:43
先天性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 发育 血小板减少 贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性再生障碍性贫血可能是由遗传因素、先天免疫系统发育不全、骨髓造血干细胞损伤、感染后获得性再生障碍性贫血等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
先天性再生障碍性贫血可能由家族中已知的基因突变引起，这些突变可导致红细胞发育异常。这可能导致血小板减少和贫血。对于遗传性再生障碍性贫血，可以考虑使用环孢素A、他克莫司等免疫抑制剂进行治疗。
2.先天免疫系统发育不全
先天免疫系统发育不全是由于胚胎期免疫器官或其相关分子结构未完全成熟或发育缺陷所致，导致机体免疫功能低下，易发生感染和自身免疫性疾病。患者可在医生指导下通过服用甲泼尼龙、等药物来改善病情。
3.骨髓造血干细胞损伤
骨髓造血干细胞损伤是指骨髓中的造血干细胞受到物理、化学或生物因素的影响而受损，无法正常产生白细胞、红细胞和血小板，导致血液成分减少。针对此病因引起的症状，通常需要遵医嘱采用抗胸腺球蛋白、环孢菌素等免疫调节治疗。
4.感染后获得性再生障碍性贫血
感染后获得性再生障碍性贫血是由于感染后机体免疫系统对自身造血干细胞产生攻击，导致造血功能衰竭。患者应避免接触可能诱发感染的因素，如保持良好的个人卫生习惯，以减少感染风险。
建议定期监测血常规和肝肾功能，以便及时发现和处理潜在的问题。必要时，可进行骨髓穿刺活检等进一步的实验室检查，以评估造血功能状态。
2024-03-31 16:39
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先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。
多发人群：发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病
治疗费用：市三甲医院约(20000--50000元)
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
