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白细胞黏附分子缺陷症症状
补充说明：白细胞黏附分子缺陷症症状
a******W 2021-08-08 19:49
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
白细胞黏附分子缺陷症的症状包括发热、感染易扩散、伤口愈合迟缓、免疫缺陷以及血小板功能障碍。由于该疾病涉及多种免疫系统异常，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.发热
白细胞黏附分子缺陷导致中性粒细胞不能有效穿透内皮细胞，限制了机体对感染的防御能力，使得感染难以控制而持续存在，炎症反应加剧，伴随体温调节中枢紊乱出现发热。该症状可能涉及全身各处，但通常起始于特定区域，如淋巴结或扁桃体。
2.感染易扩散
由于缺乏正常的白细胞黏附和迁移，患者更容易受到细菌和真菌的侵袭，这些病原体无法被有效地清除，从而导致感染的快速扩散。感染易扩散的症状可能出现在任何部位，但通常集中在皮肤、黏膜等外露部位。
3.伤口愈合迟缓
当患者受伤后，其白细胞无法正常地聚集在伤口周围以抵抗感染并促进愈合过程。这会导致伤口愈合缓慢甚至不愈合。伤口愈合迟缓可能发生在身体的任何部位，但通常最先影响的是受损最严重的区域。
4.免疫缺陷
由于白细胞黏附分子的功能异常，中性粒细胞无法有效穿越血管壁到达感染部位，导致免疫应答受损，易发生反复感染。免疫缺陷可能导致长期或复发性感染，这些感染可能局限于某个器官或系统。
5.血小板功能障碍
白细胞黏附分子缺陷会影响巨核细胞产生血小板的能力，导致血小板数量减少和功能障碍，包括凝集和止血功能下降。血小板功能障碍可能导致出血倾向，尤其是在创伤后。
针对白细胞黏附分子缺陷症，可以进行基因检测来确认诊断。治疗措施主要包括抗生素治疗和干细胞移植。患者应注意避免接触可能导致感染的风险因素，保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-01-23 00:18
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