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镰形红细胞贫血是由于什么原因造成的
补充说明：镰形红细胞贫血是由于什么原因造成的
a******W 2021-08-10 22:16
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰形红细胞贫血可能是由珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、血红蛋白结构异常、遗传性溶血性贫血或铁负荷过量引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.珠蛋白基因突变
镰状细胞性贫血是由一种称为β-珠蛋白的基因突变引起的。这种突变导致生产的血红蛋白分子中的一个氨基酸残基被替代，使得红细胞变得僵硬和易碎。对于镰状细胞性贫血患者，可以使用药物进行治疗，如羟基脲、阿巴鲁单抗等。
2.血红素合成障碍
血红素合成障碍是指体内缺乏合成血红素所需的酶或辅因子，导致红细胞无法正常产生血红蛋白，进而引起贫血。这会导致血液中氧气含量降低，从而引发一系列不适症状。补充叶酸、维生素B12等造血原料可能有助于改善病情。需要定期监测患者的血常规和其他相关指标以评估疗效。
3.血红蛋白结构异常
血红蛋白结构异常包括多种类型，其中一些可导致镰状红细胞形成。当血红蛋白结构改变时，红细胞容易变形并卡在微血管中，阻碍血液循环。针对镰状细胞性贫血的治疗方法包括减少镰状红细胞的影响以及预防并发症。例如，通过输血来纠正贫血；使用降纤药如阿司匹林以防止血栓形成。
4.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是一组由遗传缺陷引起的红细胞破坏加速的疾病总称，其共同特点是：①有家族史；②红细胞寿命缩短；③骨髓代偿性增生；④脾脏肿大；⑤外周血涂片见幼红细胞、网织红细胞升高，晚期可见异型淋巴细胞；⑥血清胆红素增高；⑦红细胞渗透脆性增加；⑧Coomb试验阳性。本病通常采用药物治疗，如糖皮质激素类药物、等，以及免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
5.铁负荷过量
铁负荷过量是指机体长期摄入过多的铁元素，超过了机体代谢的能力，导致铁在体内积累。铁在红细胞内积聚，影响了血红蛋白的合成，进而影响了红细胞的功能，使它们更容易变成镰刀形状。治疗铁负荷过量的方法主要是去除多余的铁。可以通过服用去铁胺、地拉罗司等药物促进铁排泄，也可以通过静脉注射去铁酮等方式直接清除体内的铁。
建议关注镰状细胞性贫血的症状发展，定期进行全血细胞计数、血红蛋白电泳分析等检测项目，以便早期发现和处理潜在的问题。饮食方面，应避免食用高纤维食物，以免加重肠道梗阻的风险。
2024-01-25 00:35
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
