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什么是原发性骨髓纤维化症
补充说明：什么是原发性骨髓纤维化症
a******W 2021-08-16 16:52
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医生回答(1)
孔子登 主治医师 三甲
擅长：男科
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原发性骨髓纤维化症是一种罕见的造血干细胞克隆增殖性疾病，其特点是骨髓造血组织中出现纤维组织异常增生，导致造血功能减退。该病通常由JAK2基因突变引起，需要血液科医生的评估和管理。
原发性骨髓纤维化症是由于造血干细胞持续过度增殖，产生大量未成熟的细胞，这些细胞会分泌细胞因子刺激周围结缔组织过度生长，形成纤维化组织。患者可能出现贫血、乏力、脾脏肿大等症状。由于血小板增多，还可能出现出血倾向，如瘀点、瘀斑等。
诊断原发性骨髓纤维化症时，可进行全血细胞计数、血生化检查、骨髓活检以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示白细胞增高，血小板显著升高；骨髓活检可见到典型的“干抽”现象，即抽取骨髓液困难，而穿刺针芯内充满红褐色液体。常用的治疗方法包括羟基脲、干扰素α等药物治疗，对于病情进展较快者，可考虑异体造血干细胞移植。具体治疗方案需根据患者的具体情况制定。
患者应保持良好的生活习惯，避免接触化学毒物，定期复查以监测病情变化，及时发现并处理可能发生的并发症。
2024-04-06 06:10
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