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什么是小儿假性粒细胞减少症
补充说明：什么是小儿假性粒细胞减少症
a******W 2021-08-17 16:02
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贾宝云 主治医师 三甲
擅长：全科
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小儿假性粒细胞减少症是一种遗传性粒细胞黏附和吞噬缺陷病，其特点是外周血中粒细胞数量正常但无法正常工作，导致感染易感性和炎症反应异常。该疾病主要是由遗传因素引起的，患者可能会出现反复感染、发热、皮肤黏膜炎症等症状。治疗通常包括抗生素治疗和免疫调节药物，如重组人粒细胞集落刺激因子注射液、盐酸左旋咪唑搽剂等。
小儿假性粒细胞减少症是由于粒细胞黏附分子CD18基因突变导致粒细胞功能障碍，使其不能有效黏附于内皮细胞并穿过血管壁到达感染部位，因此尽管血液中粒细胞数量正常，但由于缺乏有效的免疫应答而表现为“假性”减少。此病症可能伴随慢性耳部感染、口腔溃疡、皮肤脓疱疹等感染迹象。若未及时发现并处理上述感染症状，则可能导致病情进一步恶化，甚至引起全身性感染。
实验室检查可显示白细胞计数正常或稍高，中性粒细胞百分比降低，且外周血涂片中可见中毒颗粒。此外还可通过骨髓穿刺和活检来评估造血功能是否受到影响。治疗措施主要包括预防感染和控制感染。对于存在感染风险者，可使用抗细菌药物进行预防，如头孢曲松钠；若是已经发生感染则需选用合适的抗微生物药进行治疗，例如阿莫西林克拉维酸钾干粉混悬剂。同时，加强患儿个人卫生习惯也是必不可少的环节。
家长应注意监测孩子是否有发热、咳嗽等感染征象，并定期带孩子到医院进行粒细胞水平监测以及必要时的实验室检查以评估病情变化。
2024-01-19 05:22
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