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地中海贫血是什么病危害多大
补充说明:地中海贫血是什么病危害多大
a******W 2021-09-08 16:19
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地中海贫血是一种遗传性血液疾病,其危害包括铁负荷增加、溶血性贫血、贫血、生长迟缓和脾脏肿大。
1.铁负荷增加
铁负荷增加是因为基因缺陷导致的红细胞破坏增加和铁代谢障碍,使铁在体内积累。长期铁超载可引起器官功能损害,如心脏、肝脏等,严重时可能导致心力衰竭或肝硬化。
2.溶血性贫血
由于遗传性或获得性珠蛋白合成异常,导致红细胞寿命缩短,出现溶血现象,伴随血液中胆红素水平升高。常见症状包括乏力、黄疸、尿色加深等,重症患者可能出现急性肾功能衰竭。
3.贫血
贫血是由于基因缺陷引起的红细胞生成减少或破坏过多,导致血液中的红细胞数量低于正常范围。轻度贫血可能无明显症状,重度贫血会导致呼吸困难、晕厥等症状。
4.生长迟缓
生长迟缓可能是由遗传因素导致的造血干细胞增殖分化障碍,影响骨髓造血功能所致。患儿身高低于同年龄、同性别儿童平均身高两个标准差以上,伴有生长速度减慢。
5.脾脏肿大
脾脏肿大通常是由遗传性溶血性贫血引起的免疫系统对红细胞过度破坏所造成的。肿大的脾脏可能会压迫周围组织,引发疼痛、腹部不适等症状。
地中海贫血是一种遗传性疾病,建议定期进行血常规检查以及地中海贫血筛查。若确诊为地中海贫血,应避免高铁饮食,以减轻铁负荷。必要时可在医生指导下使用去铁胺治疗。
2024-01-10 09:20
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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