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什么是瘢痕性类天疱疮

发病时间:不清楚

什么是瘢痕性类天疱疮

补充说明:什么是瘢痕性类天疱疮

a******W 2021-09-12 22:41

瘢痕性类天疱疮 大疱性皮肤病 紧张 水疱 糜烂 瘙痒 皮肤 瘢痕 大疱 疼痛 腹股沟 乳房 泼尼松 环磷酰胺

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精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

瘢痕性类天疱疮是一种慢性、自身免疫性大疱性皮肤病,以皮肤上出现紧张的水疱和糜烂为特征,伴有不同程度的瘙痒。
瘢痕性类天疱疮是由于体内抗桥粒芯糖蛋白3(BP180)抗体与表皮细胞间连接处的抗原发生反应,导致表皮细胞损伤和水疱形成的一种疾病。这种自身免疫反应导致皮肤组织受到破坏,进而引发炎症和修复过程,形成瘢痕样病变。患者可能会注意到皮肤上的小水疱或大疱,有时伴有剧烈瘙痒或疼痛。这些水疱通常出现在腋窝、腹股沟、乳房下褶皱等摩擦部位,但也可能出现在其他未受摩擦的区域。随着疾病的进展,水疱愈合后会留下红色、坚硬的瘢痕组织。
诊断瘢痕性类天疱疮通常需要进行皮肤活检以评估组织学改变。此外,血液中的抗BP180抗体检测也是常用的辅助诊断手段。治疗瘢痕性类天疱疮的主要目标是控制病情活动性和缓解症状。常使用口服皮质类固醇如治疗,同时配合口服免疫抑制剂环磷酰胺可有效控制病情发展。
患者应避免搔抓患处以防继发感染,保持良好的个人卫生习惯,穿着宽松舒适的衣物以减少皮肤摩擦。

2024-02-21 00:38

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疾病百科

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瘢痕性类天疱疮 (良性粘膜类天疱疮)

瘢痕性类天疱疮(cicatricialpemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)、眼天疱疮(ocular pemphigus),是一组慢性大疱性疾病,能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。

  • 多发人群:老年人,平均发病年龄58~65岁

  • 临床检查:眼科检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

适用药品

复方倍他米松注射液

本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗,不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病:类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病:慢性支气管哮喘(包括哮喘持续状态的辅助治疗)、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎,药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病:异位性皮炎(钱币状湿疹)、神经性皮炎(局限性单纯苔藓)、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病:播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤:成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗,小儿急性白血病。其他疾患:肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病(硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻)、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全,但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于:(1)肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病;(2)直接注入有适应症的病患软组织;(3)关节内和关节周围注射治疗关节炎;(4)皮损内注射治疗各种皮肤病;(5)局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。

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