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menkes综合征能活多久?
补充说明：menkes综合征能活多久?
a******W 2021-11-10 17:50
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医生回答(1)
王德林 主治医师 三甲
擅长：全科
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Menkes综合征患者能活多久是不能明确判断的。
Menkes综合征是一种常染色体显性遗传的溶酶体贮积病，主要是由于体内多个器官的溶酶体中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，导致糖原、磷酸和脂肪酸等物质代谢异常，引起的一系列临床症状。患者会出现骨骼、眼睛、肾脏、心脏等多系统损害，可表现为骨骼畸形、眼睛突出、面部肿胀、皮肤和黏膜黄染、听力障碍、智力低下等症状。患者需要及时就诊，明确病情，在医生指导下应用药物治疗，如醋酸龙片、复方环磷酰胺片等，必要时需要进行手术治疗，如脾切除术、造血干细胞移植等。通过积极治疗，可以改善患者的症状，提高生活质量，延长生存期，但是患者能活多久是不能明确的。
患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，延长生存期。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。
2021-11-11 01:03
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