首页> 内科> 心血管内科> 血液病> 血液病和血友病的区别

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贾秋菊 主任医师 丹东市第一医院 三甲

擅长:冠心病,心绞痛,急性心肌梗塞,慢性心力衰竭,急性心衰,心律失常,房颤,心肌病,缺血性心肌病,高血压,主动脉夹层,肺梗塞

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血液病和血友病完全是两个概念。血友病是因为一些凝血因子缺乏,导致某种出血性疾病。而血液疾病是因为造血干细胞发生改变,变成了恶性细胞,这些细胞可以不断增殖,然后浸润正常骨髓组织,造成正常造血受到抑制。当然它同时可以浸润骨髓外一些组织,造成不同临床表现,通过相关检查来明确诊断。

2021-12-13 16:14

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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