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什么是小儿多囊肾
补充说明：什么是小儿多囊肾
2024-08-24 21:42
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿多囊肾是一种先天性遗传性疾病，主要表现为肾脏内出现多个大小不一的囊肿。
小儿多囊肾是由于胚胎发育过程中某些基因突变导致的，这些基因控制着肾脏结构的正常发育。当这些基因发生异常时，会导致肾脏内的小管上皮细胞增生并形成囊状结构，随着时间推移，囊肿会逐渐增大，压迫周围组织。患儿可能出现腹部不适、腰痛、血尿等症状，部分患者可能伴有高血压。随着病情进展，可能会出现肾功能减退的症状，如水肿、贫血等。
医生通常会对患儿进行超声波检查、CT扫描或MRI成像来评估肾脏情况。此外，还可能需要进行血液检查以检测肾功能指标。针对小儿多囊肾，目前尚无根治方法，但可以通过药物治疗和手术干预来缓解症状。常用的药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB），可以延缓疾病的进展；而手术治疗则主要包括囊肿穿刺引流术和肾移植术。
对于确诊的小儿多囊肾患儿，家长应密切监测其症状变化，定期复查，同时注意保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和外伤，以减少并发症的发生。
2024-08-26 09:06
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多囊肾(polycystickidney，PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿，呈弥散分布。 有两种遗传形式，一是常染色体显性多囊肾病，多在成人期才出现症状，但也可在新生儿就出现症状，过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型，过去称之为婴儿型PK，即出生就表现症状，甚至在新生儿期丧生，但近年发现此型也可见于成人。前一型多见，约为后一型的12～24倍。
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