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先天性肾上腺皮质增生症影响寿命吗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症影响寿命吗
2024-05-24 14:12
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质激素 电解质紊乱 高血压 血压
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精选回答(1)
杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
先天性肾上腺皮质增生症可能影响寿命。
先天性肾上腺皮质增生症与肾上腺皮质激素合成相关酶的遗传缺陷有关，这些激素的异常可能导致电解质紊乱、高血压等并发症，进而影响心血管健康，严重时可导致死亡。
不同类型的先天性肾上腺皮质增生症其病情轻重不一，因此寿命差异较大，从出生到数十年不等。
先天性肾上腺皮质增生症患者需要定期监测电解质水平和血压，并按医嘱使用药物治疗，以控制症状，预防并发症的发生。
2024-05-24 16:38
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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