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卟啉病如何治疗
补充说明：卟啉病如何治疗
2024-09-01 22:23
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
卟啉病可以通过避免接触光、补充维维生素B族、药物治疗等措施进行治疗。
1.避免接触光
患者应尽量减少日晒时间，外出时使用遮阳伞、戴帽子等防晒措施。阳光中的紫外线会刺激卟啉产生，加剧皮肤症状。通过物理防护可有效降低卟啉暴露风险。适用于所有卟啉病患者，特别是急性发作期或皮肤敏感者。
2.补充维维生素B族
建议增加富含维维生素B族的食物摄入，如瘦肉、全谷类及绿叶蔬菜。维维生素B族参与体内多种代谢过程，有助于减轻卟啉病的症状。适量摄取可改善神经系统功能。适用于慢性卟啉病患者，尤其是伴有神经症状者。
3.药物治疗
常用药物包括羟氯喹、氨苯砜等，需遵医嘱服用。这些药物可以抑制卟啉合成酶活性，从而减少卟啉的产生。对于缓解症状和预防复发有显著效果。适用于各种类型的卟啉病，特别是在急性发作期间或预防性治疗中。
此外，保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食，也有助于改善病情。同时，定期复查以监测疾病进展和调整治疗方案也非常重要。
2024-09-02 10:31
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
